地中海贫血是什么?
地中海贫血,你究竟了解多少?
操作方法
(01)地中海贫血的简介:地中海贫血,又叫作珠蛋白生成障碍性贫血,是一种由先天性的基因缺陷而导致的慢性遗传性血液疾病。1925年,意大利首次报道了此病,目前此病已遍布全世界,地中海沿岸及东南亚为其高发区之一。在我国,地中海贫血多见于长江以南地区,广东、广西、海南、四川等省份为此病的高发区,长江以北地区则相对较少。
(02)地中海贫血的病因:地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所引起的。根据其变异的肽链可分为α型地中海贫血(α血红蛋白链缺损)和β地中海贫血(β血红蛋白链缺损)。
(03)α地中海贫血的症状:轻度患者症状和正常人无异,无明显不良反应。中度患者一般在婴儿时期开始出现贫血、浑身无力、肝脏脾脏形态异常等症状,成人时期会在面容上出现额头突起、眼距加宽、鼻梁塌陷、颧骨增高、头部过大等特征。重度患者一般会在孕期八到十个月时胎死腹中,即使患者母亲能够正常分娩,患儿也一般会在半小时左右夭折。这类患儿最明显的特征是:身体极度贫血,腹部、胸部严重积水。
(04)β地中海贫血的症状:轻度患者无任何明显症状。β地中海贫血是血红蛋白中的β血红蛋白链有缺损。中度患者一般在幼儿时期,出现贫血、骨骼变形、脾脏变大等症状。重度患者一般在出生三个月后,出现肝脏脾脏增大、发育迟缓、脸色惨白、贫血等症状。一岁左右,患者的面部会出现:颅骨异常,额头和颧骨突出、眼距增宽、腹部隆起等症状;器官上则会引发肺炎、气管炎、心脏疾病等病症,严重者则会因心脏衰竭而导致死亡。
(05)地中海贫血的治疗:轻度患者无需治疗。对于中度及重度患者,目前的主要治疗方法是输血和去铁治疗。也可采用移植疗法。从患者健康的兄弟姊妹体中抽取骨髓、脐带血或血液中的干细胞移植到患者身上。若能够移植成功,病人便够恢复正常的造血功能。但此疗法有一定危险性,患者也需忍受较大的痛苦。
(06)地中海贫血的预防:地中海贫血患者日常生活中要注意用药安全,保持均衡饮食及适量运动。地中海贫血带因者要积极进行婚前检查以及胎儿的产前基因诊断,尽量避免子女成为地中海贫血患者。
特别提示
不管任何疾病,预防都胜于治疗。
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