漸凍人會遺傳幾代人?肌萎縮側索硬化該如何進行早期識別?
簡要回答
2014年,一場流行在各大網站的冰桶挑戰接力賽,讓更多人知道這個世界上有種罕見病叫作“漸凍症”。“漸凍症”人稱“靈魂被囚禁在身體裏”,醫學上稱之為肌萎縮側索硬化,據數據統計,我國將近有20萬人患有本病,主要發病年齡在30-60歲之間,男性患者比女性患者多見,有些家族百年四代均為“漸凍人”。
由此可見,肌萎縮側索硬化會遺傳給後代
肌萎縮側索硬化是一種慢性、進行性運動神經元病,常會累及上下運動神經元,大部分為散發病例,少部分為家族性,約佔比1/10,研究認為和家族遺傳因素有關,所以存在家族史的人更應該注重定期體檢,爭取早發現、早診斷、早治療。
對於肌萎縮側索硬化,我們該如何進行早期識別?
1、觀察典型症狀
可以説,肌無力和肌萎縮是肌萎縮側索硬化的首發症狀,一旦不幸患上,單側或者兩側手指活動會變得笨拙無力,手部肌肉日漸萎縮,嚴重時,兩隻手看起來像是老鷹的爪子一樣。
隨着病情進一步發展,手臂、肩膀、頸部、軀幹、面部和咽喉部肌肉等,都會逐漸無力、萎縮,伴有明顯的肌肉跳動現象。
部分患者是以延髓麻痺為首發症狀,具體表現為舌肌無力、萎縮,咀嚼肌無力、萎縮,喝水進食困難,言語不清等。
2、完善相關檢查
當出現肌無力、萎縮、説話口齒不清等異常情況,懷疑和肌萎縮側索硬化有關時,應該及時前來醫院就診於神經內科,通過詳細的醫生查體、血常規、腰椎穿刺、肌肉活檢等相關檢查進行明確診斷,方便針對性治療。
肌萎縮側索硬化特別注意要和頸椎病、脊髓延髓肌萎縮、脊肌萎縮症等相似疾病鑑別開來。
確診肌萎縮側索硬化,預後好嗎?積極治療可以根治嗎?
目前臨牀上還沒有特效方法能夠根治肌萎縮側索硬化,積極治療也只能延緩疾病進展,總體而言預後不良,大部分人會在患病後的3-5年內,死於呼吸肌麻痺或者是肺部感染。
除此之外,由於肌萎縮側索硬化的發病原因不是很明確,所以也沒有很好的預防手段,但是,有許多方法能夠幫助患者改善日後的生活質量,儘可能地延長生命時間。
比如可以正常從口進食時,飲食上應當注重均衡飲食,多吃新鮮水果蔬菜、雞蛋魚肉;咀嚼以及吞嚥困難時,採用合適的食譜,以進食半流質食物、軟食為主。在能夠運動的時候,進行散步、打太極拳等運動,對減緩肢體無力緊張發展的速度有一定的幫助。
如果在監測病情期間,發現病情有所變化或者出現新發症狀,需及時就診,聯繫醫生進行處理、治療!
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