如何治療丙酸血癥
操作方法
目前最佳的治療方式就是飲食治療,食用低蛋白或低丙酸前體飲食,患者空腹會增加丙酸代謝物排泄,所以增加餵養次數能夠減少痛症酸中毒的發作。
當痛症酸中毒急性發作時,應該停止補充蛋白質,改爲輸入葡萄糖補充能量。如果急性發作而且伴有高氨血癥者可考慮腹膜透析。
另外,口服抗生素也有可能降低血清和組織中丙酸濃度。生物素也能治療丙酸血癥,因爲生物素是丙酰輔酶A 羧化酶輔酶,能夠治療多種羧化酶缺乏症有效,而且作用迅速、持久。
目前口服L–肉鹼也有一定的治療效果。由於丙酸血癥是常染色體隱性遺傳病,先天丙酰輔酶A羧化酶缺乏所致,所以目前只能靠只能治療防預,還不能痊癒。
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